Vol 10, Núm 2

Estimulación cerebral profunda para el tratamiento de la distonía generalizada. Presentación de un caso.

López-Malavé R, Drew-Bear L.

 

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Resumen(ES)

La distonía idiopática generalizada es una enfermedad autosómica dominante producida por un error de deleción de tres bases GAG en el gen DYT1 del cromosoma 9 brazo corto 34. Las diferentes alternativas de tratamiento incluyen: médico con antagonistas dopaminérgicos o toxina botulínica, así como quirúrgico por medio de estimulación cerebral profunda. Se presenta el caso de paciente escolar femenino de 11 años de edad, quien presentó una torsión tibial bilateral, movimientos involuntarios en ambas manos, luego generalizados en todo el cuerpo, con espasmos de torsión de gran intensidad que provocaron fracturas cúbito- humerales en brazos y fracturas de costillas, caquexia e insomnio. Recibió tratamiento médico con tetrabenazina, baclofeno, clonazepam y toxina botulínica sin éxito. Fue utilizado el tratamiento quirúrgico para estimular a los ganglios de la base debido a los malos resultados del tratamiento médico. Se le practicó una intervención quirúrgica para estimulación cerebral profunda del globo pálido interno bilateral utilizando un generador de pulsos de dos canales, que produjo una reducción significativa de los movimientos involuntarios y de torsión hasta su casi total desaparición. Se resalta a la estimulación cerebral profunda del globo pálido interno por su acción inhibitoria sobre el complejo tálamo-cortical como tratamiento para la desaparición de los movimientos involuntarios y espasmos de torsión característicos de las distonías idiopáticas generalizadas.

Palabras clave: Discinesia, distonía, estimulación cerebral profunda, globo pálido, neurocirugía.

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